Ailevi Akdeniz ateşi, karın ağrısı ve ateş atakları ile seyreden akut apandisit ile karıştırılabilen otozomal resesif (çekinik) genetik bir hastalıktır.
Ailevi Akdeniz ateşi özellikle Akdeniz kıyısındaki ülkelerde yaygındır. Türkiye, Kuzey Afrika, Ermeniler, Araplar ve Yahudilerde yaygın. Yaygın olarak Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) olarak bilinir.
FMF ateş, peritonun iltihaplanmasına bağlı karın ağrısı, göğüs boşluğunda ağrı ve karıncalanma (kestit-pnömoni) ve eklem ağrısı-şişmesidir (artrit-artrit). . Bacakların ön kısmındaki derinin kızarıklığı da tabloya eklenebilir. Bu semptomlar genellikle tedavi olmaksızın 3-4 gün içinde kendiliğinden geçer. Tekrarlanan ataklar, vücudun zamanla amiloid adı verilen bir protein oluşturmasına neden olur. Amiloid en sık böbreklerde birikir ve kronik böbrek yetmezliğine yol açabilir. Daha az yaygın olarak, kan damarlarının duvarlarında birikebilir ve vaskülite neden olabilir. Klinik bulgular pirin genindeki mutasyonlar sonucu ortaya çıkar. Genetik olarak aktarılır. İki hastalık geninin birlikte bulunması hastalığa neden olur, ancak hastalık genini taşımaz. Bu kişilere “taşıyıcı” denir.
Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) Hastalığının Belirtileri Nelerdir?
Semptomlar genellikle çocukluk çağında başlar ve semptomsuz dönemler ve alevlenmelerle ilerler. Atakların sıklığı değişir ve hastalar ataklar arasında tamamen iyidir.
Ataklar tipik olarak 12 saatten 3 güne kadar sürer. Bir hastanın ilk nöbeti 20 yaşından önce ortaya çıkar. Eklem eritem atakları haftalar veya aylarca sürebilir.
Karın, plevra ve perikard gibi vücudun zaröz bölgelerinde tekrarlayan ateş, ağrı ve tekrarlayan inflamatuar ataklar görülür. Bunlara ateş eşlik edebilir veya etmeyebilir. Bazı hastalar cilt değişiklikleri ve kas ağrısı yaşayabilir. Bu hastalığın ana özelliği, çoğunlukla ateş ve karın ağrısının eşlik ettiği tekrarlayan, tekrarlayan ataklardır.
Hastalarda uzun süreli nöbetsiz dönemler olabilir. Tetikleyiciler genellikle bilinmemekle birlikte enfeksiyon ve stresin önemli bir rol oynadığı düşünülmektedir.
Pediyatrik hastalar genellikle bir atak sırasında çok hastadırlar ve günlük aktivitelerine devam edemezler.
Saldırılar çocukları okuldan uzak tutacak kadar şiddetlidir.
Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığı (FMF)’nin tedavisi mümkün müdür?
Ailesel Akdeniz Ateşinde, kolşisin tedavisinin hastaların önemli bir kısmında nöbet ve amiloidoz gelişimini önlediği gösterilmiştir. Ancak kolşisin tedavisine uyum göstermeyen veya başlamayı geciktiren hastalarda amiloidoz ciddi bir problem olmaya devam etmektedir. Kolşisin tedavisi ömür boyu sürmelidir. Ailesel Akdeniz ateşi olan hastalar için kolşisin tedavisinin kritik, güvenli ve uygun bir tedavi olduğu bilinmektedir. Hasta hamile olsa bile kullanılması tavsiye edilir. Kolşisinin bebekler üzerinde zararlı etkileri olduğu kanıtlanmamıştır. Yine de ailesel Akdeniz ateşi olan gebe hastalarda fetal genetik yapıyı incelemek için amniyosentez önerilir.
Sağlık makaleleri ve personel sağlık haberlerinin en doğru ve güvenilir adresi Sağlık Ağı.
BİZİ TWİTTER'DAN TAKİP ET ►►►► https://twitter.com/personelilantc
BİZİ TELEGRAM'DAN TAKİP ET ►►►► https://t.me/personelilan
